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Grundlage und Enstehung des MRKH- Syndroms

Embryonale Differenzierung der inneren Genitale

Das Geschlecht des Menschen wird bei der Befruchtung durch den Chromosomensatz festgelegt.
XX -weiblich
XY -männlich
Danach folgt das indifferente Stadium. In diesem Abschnitt werden sowohl männlichen Vorstufen der Genitale (Wolffsche Gänge) als auch weiblichen Vorstufen (Müllersche Gänge) ausgebildet.
In der sechsten Embryonalwoche kommt es schließlich zur Ausbildung der spezifischen Geschlechtsorgane.

männlich	Verantwortliche Substanzen:
	Testosteron
	Erhaltung der Wolffschen Gänge, die sich zum Samenleiter ausbilden Einleiten der Differenzierung der männlichen Organe
	AMH (Anti-Müller-Hormon)
	Rückbildung der Müllerschen Gänge
weiblich
	Verschmelzung der Müllerschen Gänge zu Uterus, oberes 1/3 Scheide, Eileiter, Eierstock Rückbildung der Wolffschen Gänge (Testosteron fehlt!) Entwicklung der inneren Geschlechtsorgane aus den Müllerschen Gängen: oberer Teil - Eileiter mittlerer fusionierter Teil - Gebärmutter (zunächst noch durch ein Septum getrennt, das in der 16. SSW resorbiert wird) unterer Teil - Scheide

Literatur:
Moore KL (1990); Embryologie: Lehrbuch und Atlas der Entwicklungsgeschichte des Menschen; 3.Aufl. Schattauer, Stuttgart
Drews U (1976); Die Entwicklung der Sexualorgane: Von der genetischen Information zur morphologischen Differenzierung; Gynäkologe 9: 3-15

Störungen bei der Differenzierung der inneren Genitale

1. Uterus septus/subseptus

Ein Teil der Müllerschen Gänge verschmelzt und bildet die Gebärmutter. Durch einen Fehler bei der Rückbildung der Verschmelzungsstellen bleibt ein Septum bzw. Teilseptum in der Gebärmutter erhalten.
Die Ursache dieser Fehldifferenzierung ist ein Entwicklungsgendefekt.

2. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrom (siehe auch „Das Syndrom“)

Die Grundlage stellt die Fehlentwicklung der Müllerschen Gänge dar, zu der es ab der 4.-12. SSW kommt.
Der häufig vorkommende Zusammenhang mit Nieren- und Skelettanomalien lässt sich auf Grund des gemeinsamen Ursprungs der drei Strukturen aus einem Keimblatt (Mesoderm) erklären.
Die Keimblätter teilen sich auf in ein Äußeres, das Ektoderm, ein Inneres, das Entoderm, und ein Mittleres, das Mesoderm.
Aus dem Ektoderm entwickeln sich Oberflächenstrukturen und Sinnesorgane sowie das zentrale Nervensystem und Kopfstrukturen.
Aus dem Entoderm entwickeln sich die Epithelien des Magen-Darm-Trakts und des Respirationstrakts sowie das Parenchym verschiedener anderer Strukturen.
Aus dem Mesoderm entwickeln sich Skelett und Muskeln, Nieren und Keimdrüsen mit Ausführungsgängen sowie glatte Muskulatur, Herz, Gefäße u.v.m.
So lässt sich der oben genannte Zusammenhang durch die Überlappung der Differenzierung des Skelett- und Nierensystems mit der Entwicklung des Urogenitalsystems (aus Wolffschen und Müllerschen Gängen) erklären.