MRKH-SHG

Die Selbsthilfegruppe über das

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom

Was ist das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom ?

Das MRKH-Syndrom ist eine angeborene Erkrankung/Behinderung, die nur Frauen betrifft. Die Häufigkeit liegt etwa bei 1:4000.

Es liegt eine Chromosomenstörung vor, die vor allem eine Fehlbildung der Müllerschen Gänge hervorbringt.
Die betroffenen Frauen haben keine Scheide. Bei einigen ist eine etwa 2-3 cm große Grube vorhanden. Die Scheide ist durch bindegewebsartige Faserzüge ersetzt. Es ist kein normaler Geschlechtsverkehr möglich.
Die Frauen weisen ein normales weibliches Erscheinungsbild auf, haben ein normales Triebempfinden, Libido und Orgasmusfähigkeit sind meist regelrecht.
Meist wird die Krankheit erst bei Jugendlichen entdeckt, wenn sie auf Grund dessen, dass die Monatsblutungen nicht einsetzen, zum Frauenarzt gehen.
Auch die Gebärmutter ist von der Krankheit betroffen: sie ist nicht, oder nur rudimentär vorhanden. Daher ist es den Frauen nicht möglich, Kinder zu gebären.
Die Eierstöcke können normal, gelegentlich auch rudimentär angelegt sein.
In einigen Fällen treten weitere Fehlbildungen auf: Fehlbildungen der Nieren und Harnwege, oder Fehlbildungen im Skelett, Herzfehler, Hörschäden und Muskelschwäche.

Forschung zum MRKH-Syndrom

Über die Ursachen des MRKH-Syndroms herrscht noch Unklarheit.
Der Zeitpunkt der Fehlentwicklung liegt wohl sehr zu Beginn der Schwangerschaft – so um die 4.-8. Schwangerschaftswoche.
Im Umfeld unserer Selbsthilfegruppe findet verstärkte Forschung statt.

Therapiemöglichkeiten

Es gibt die Möglichkeit eine Scheide operativ zu bilden.

Die Methode nach Vecchetti (ist in Deutschland die günstigste Methode):

Bei dieser Methode werden in einer Operation Steckköpfe in der Scheide fixiert. Von diesen Steckköpfen gehen Spannfäden unter der Bauchdecke entlang, und treten auf der Bauchdecke wieder aus. Dort sind sie an Spanntöpfen, die auf der Bauchdecke liegen, befestigt.
In den folgenden Tagen werden die Steckköpfe durch tägliches Nachspannen immer weiter in die kleine Scheidengrube hineingezogen. Je nach Tiefe wird das Steckphantom durch Steckglieder verlängert.
Nach etwa 2-3 Wochen werden das Spanngerät, die Spannfäden und die Steckköpfe in einer zweiten OP wieder entfernt.
Danach müssen die Patienten ein Phantom tragen, damit die Scheide sich nicht wieder verkleinert. Das Phantom wird zuerst 24 Stunden getragen, nach einiger Zeit kann die Tragezeit reduziert werden.
Zur weiteren Unterstützung wird der Einsatz eines Vibrators empfohlen.
Nach der OP ist normaler Geschlechtsverkehr möglich.